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血小板致密颗粒(dense granule, DG)是其特有的一种溶酶体相关细胞器(lysosome-related organelle, LRO),富含H+、Ca2+、Zn2+等。血小板受到刺激活化后,DG能够快速释放其内容物如ADP等,促进凝血、血栓形成等多种生理学反应。Hermansky-Pudlak综合征(HPS)是一种罕见遗传病,病理特征是多种组织特异性LRO的缺陷,包括DG发生缺陷,但...

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